Allgemeine Informationen: Nicht dystrophe Myotonien

Nicht dystrophe Myotonien (Stand: 29.04.2021)

Begriffsdefinition “Nicht dystrophe Myotonien”

Eine myotone Muskelerkrankung ist charakterisiert durch eine gestörte Muskelrelaxation
( = Entspannung des Muskels nach vorangegangener Anspannung (-> Kontraktion). In die-
sem Fall spricht man von einer generalisierten Muskelsteifheit.

Betroffen sind bei der nicht dystrophen Myotonie sämtliche Muskeln der Skelettmuskulatur,
also alle Muskeln, die der Beweglichkeit unseres Körpers und der Gliedmaßen dienen. Es gibt
über 600 Skelettmuskeln im menschlichen Körper.

Inhalte:

1.  Wichtige Hinweise für den Anästesisten im Falle einer Operation
      eines Myotonie-Betroffenen in Vollnarkose

2. Übersicht über die Klassifikationen von Myotonien
     – insbesondere der nicht dystrophen Myotonien

3. Mögliche Medikationen gegen die Myotonien

Die folgenden Informationen basieren auf der Cooperation unserer
Patientenorganisation mit Janet Stone/USA, The Myotonia Project:

( Weitere Informationen siehe -> http://www.myotoniacongenita.org/ )

4. Schwangerschaft und Myotonia congenita

5. Myotonie und Begleiterkrankungen

6. Myotonia congenita und Schmerzen

7. Mobilitätshilfsmittel für Menschen mit Myotonie

8. Anästhesie-Protokoll bei Myotonia congenita

9. Myotonia congenita und Schilddrüsenfunktion

1. WICHTIGE HINWEISE FÜR DEN ANÄSTHESISTEN
IM FALLE EINER OPERATION EINES MYOTONIEBE-
TROFFENEN IN VOLLNARKOSE

Der Patient muss warm gehalten werden, Auskühlung vermeiden (wärmende Decken,
gegebenenfalls auf Körpertemperatur erwärmte Infusionen)

Kaliumspiegel im Normbereich halten

Hypoglykämie vermeiden

Depolarisierende Muskelrelaxantien (und Cholinesteraseinhibitoren) sind kontraindiziert

Suxamethonium depolarisiert die Muskelfasermembran, was myotone Reaktionen aus-
lösen kann. Es führt zur Hyperkaliämie und kann eine maligne Hyperthermie auslösen.

Nicht-depolarisierende Muskelrelaxantien sind vorzuziehen, dürfen aber nicht
antagonisiert werden.

Inhalationsanästhetika, die eine maligne Hyperthermie auslösen können, sind zu
vermeiden.

Oberstarzt Dr. med. Frank Weber
Flugmedizinisches Institut der Luftwaffe
Str. der Luftwaffe 233
82256 Fürstenfeldbruck

2. KLASSIFIKATION VON MYOTONIEN

Übersichtstabelle:
Klassifikation der myotonen Muskelerkrankungen und periodischen Paralysen

(Quelle: Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN)

3. MÖGLICHE MEDIKATIONEN GEGEN NICHT DYSTROPHE MYOTONIEN ( periodische Paralysen ? / Neuromyotonien ? )

Vorrangig gibt es zwei Arten möglicher Medikationen gegen die myotonischen Symptome:

Antiarrhythmika (Medikamente gegen Herzrhythmusstörungen):
– “Namuscla”, einziges zugelassenes Medikament gegen nicht dystrophe Myotonien.
– Weitere andere Antiarrhythmika – diese jedoch nur in Form von “Off-lable-use“-
Medikationen zur Linderung der Symptome der nicht dystrophen Myotonien.

Antiepileptika (Medikamente gegen Epilepsie):
– Verschiedene Präparate als “Off-lable-use“-Medikation

Weiteres:
Vereinzelt berichten Betroffene auch von der Wirksamkeit der Kombination dieser beiden unterschiedlichen Medikationsarten.

Auch eine andere in der Medizin bisher teilweise eher unbekannte Medikamentenkombination zeigt bei einigen Betroffenen eine positive Wirkung bei den “NDM”.

Ein anderes Herzmedikament, das nicht zur Klasse der Antiarryhthmika gehört, hat bei einigen wenigen “NDM”-Betroffenen positive Auswirkungen gezeigt.

4. Schwangerschaft und Myotonia congenita

-> Myotonia congenita and Pregnancy.pdf (Quelle: Janet Stone/USA, The Myotonia Project)

-> Myotonia congenita und Schwangerschaft.pdf (Deutsche Übersetzung – ohne Gewähr))

5. Myotonie und Begleiterkrankungen

-> Beyond Myotonia.pdf (Quelle: Janet Stone/USA, The Myotonia Project)

-> Myotonie und Begleiterkrankungen.pdf (Deutsche Übersetzung – ohne Gewähr)

6. Myotonia congenita und Schmerzen

-> Myotonia Congenita and Pain.pdf (Quelle: Janet Stone/USA, The Myotonia Project)

-> Myotonia congenita und Schmerzen.pdf (Deutsche Übersetzung – ohne Gewähr)

7. Mobilitätshilfsmittel für Menschen mit Myotonie

-> Mobility Aids for Myotonia.pdf (Quelle: Janet Stone/USA, The Myotonia Project)

-> Mobilitätshilfsmittel für Menschen mit Myotonie.pdf (Deutsche Übersetzung – ohne Gewähr)

8. Anästhesie-Protokoll bei Myotonia Congenita

-> anesthesiaprotocol.pdf (Quelle: Janet Stone/USA, The Myotonia Project)

-> Anästhesie-Protokoll bei Myotonia Congenita.pdf (Deutsche Übersetzung – ohne Gewähr)

9. Myotonia congenita und Schilddrüsenfunktion

-> Myotonia Congenita and Thyroid Function.pdf (Quelle: Janet Stone, The Myotonia Project)

-> Myotonia congenita und Schilddrüsenfunktion.pdf (Deutsche Übersetzung – ohne Gewähr)

Hinweis:

-> Detaillierte Informationen zu möglichen Medikationen sowie deren Wirksamkeit zur Linderung
der myotonischen Symptome auf Grund von Erfahrungen unserer Vereinsmitglieder sind in der zusätzlich geschützten Rubrik “Myotonie-spezifische Foren” in unserem Vereinsforum hinterlegt.

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